遗传性肝肾病
α-1抗抗酸抗果皮（AAT）是由肝脏制造的蛋白质，并释放到您的血液中，在那里它可以保护肺部。当您的肝脏没有足够的AAT和发育慢性阻塞性肺病（COPD）的风险时，α-1抗胰蛋白素缺乏肺病会发生。此外，肝脏中蛋白质的收集可导致肝病和肝硬化。
α-1缺乏是一种遗传的条件。在大多数情况下，除非父母携带异常AAT基因，否则不会出现严重的肺或肝脏疾病。
症状，诊断和前景
α -1缺乏(AATD)的症状包括:
- 有或没有劳累的呼吸急促
- 皮肤和眼睛的黄疸并没有变得更好
- 无法解释的减肥
- 喘息
- 暗尿或苍白的粪便
如果您患有COPD，哮喘具有固定的肺病，肝病或alpha-1缺乏的家族史，请与您的医生讨论筛查疾病。早期干预是预防严重肺和肝病的关键。
诊断从体检开始，以评估您是否有桶形胸部，喘息或伴随α-1缺乏的呼吸声。
额外的测试可能包括：
- AAT血液测试
- 肝功能测试
- 肺功能试验
- 胸部X射线
- CT扫描胸部
- 遗传测试
随着早期诊断和适当的治疗，许多含有α-1缺乏的人不会发展肺或肝病。在严重的情况下，病情会导致COPD，损坏气道和肝功能衰竭。
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