罕见的神经疾病影响运动和平衡

以前称为Steele-Richardson-Olszewski综合征,进行的胰腺核麻痹(PSP)是一种罕见的神经障碍,主要影响负责控制运动的大脑区域,包括眼睛和平衡。在疾病过程中,蛋白质的异常沉积称为Tau在神经细胞中积聚,导致这些细胞不能正常发挥作用并死亡。PSP通常被误诊为帕金森病,因为这两个条件都有影响运动的症状,例如僵硬,缓慢,步态障碍和协调和平衡丧失。

目前,PSP的确切原因未知。与许多其他疾病一样,它可能没有单一原因,但可能是由遗传,环境和行为因素的组合引起的。

症状,诊断和前景

症状

由于PSP的发病是一个渐进的过程,很难确定最初症状是何时以及如何开始的。有时,它可能很难与帕金森氏症区分,尤其是在疾病发展的初期。虽然这两种情况有相似的症状,但患有PSP的患者很少经历震颤或弯腰驼背的姿势。症状一般发生在60岁以后,可能包括:

  • 难以控制眼睛运动,如眨眼,移位凝视并打开眼睛
  • 行走时失去平衡
  • 未解释的瀑布
  • 异常步态
  • 刚性
  • 向后倾斜头部向后倾斜
  • 言语和吞咽困难
  • 放缓思考
  • 受损的记忆
  • 不恰当的情绪反应,如笑或哭泣没有明显的原因

诊断

在仔细考虑多个因素后,诊断PSP,包括审查广泛的临床历史和考试,症状进展和对药物的反应。例如,与帕金森病的疾病不同,具有PSP的个体不会经历从药物左流达的症状显着改善。由于多个器官系统可能受到PSP的影响,多学科医生团队通常为这些患者提供护理。

外表

目前,对PSP没有治愈,没有可用于延迟其进展的治疗方法。相反,目前的治疗疗法旨在减轻症状。

通常,PSP患者在症状发作的三到五年内严重残疾,并且有严重并发症的风险,例如肺炎,窒息,头部伤害和骨折。

站立在医院外面的三位医生互相聊天笑

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与世界各地的研究人员一起,临床医生和科学家宾夕法尼亚州立医学大学翻译脑研究中心通过与国家神经疾病和中风研究所(NINDS)的合作,致力于查明PSP的病因并开发更好的诊断工具。帕金森病生物标志物计划和临床试验。通过与患者及其家人合作,这支多学科团队致力于制定有效的疗法,以确保他人不必忍受这一艰难的旅程。

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